澳门新葡新京有这些肺部表现时,可能是类风湿关节炎

胸部高分辨率CT表现为弥漫分布的支气管管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影要考虑呼吸性细支气管炎,如果患者支气管肺泡灌洗液中缺少,最常见的类型是普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎

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呼吸性细支气管炎在吸烟者中普遍存在,尤其是吸烟量多在30包年以上的绝大多数吸烟者会表现为干咳,进行性呼吸困难,活动时加重,通常没有发热、咯血和体重减轻,支气管肺泡灌洗液见到大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞,胸部高分辨率CT表现为弥漫分布的支气管管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影要考虑呼吸性细支气管炎。

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间质性肺疾病

戒烟是呼吸性细支气管炎首要的治疗措施。戒烟后多数患者的病情得到不同程度改善,胸部高分辨率CT的磨玻璃影和小叶中心性结节减轻或消失,气短和咳嗽症状逐渐减轻。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病特征性的组织病理学表现为主要累及呼吸性细支气管的炎症。病理上可见在呼吸性细支气管、周围的肺泡管和肺泡中分布的含棕褐色素的巨噬细胞。

ILD可能是类风湿关节炎最常见的肺部表现,并且7%~58%的患者是通过胸部影像及肺功能检查发现的。

澳门新葡新京,半年后复查时,胸部高分辨率CT显示肺部病变有所减轻,肺功能指标恢复。肺功能明显受损和病情有所发展的患者,需要接受糖皮质激素治疗,疗程视疗效而定,病情改善或稳定后可以减量、维持或停药。多数患者预后良好,少数患者在戒烟和应用糖皮质激素后,症状和肺功能仍然可能加重。

大多数患者为吸烟者或曾经吸烟者,多在四五十岁时发病。RB-ILD患者主要的临床症状为气促和干咳。常见的体征是湿啰音,湿啰音通常在整个吸气相可以听到,偶尔会延长到呼气相。杵状指在RB-ILD患者中少见。

在RA相关的ILD患者中,各种潜在的组织病理学类型都可能见到。最常见的类型是普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎,但其他类型包括弥漫性肺泡损伤、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎也可能遇到。

RB-ILD患者的常规实验室检查常无异常表现。支气管肺泡灌洗液有含黄色、棕色和黑色色素的肺泡巨噬细胞,与未患病的吸烟者表现非常相似。患者戒烟后,“吸烟者巨噬细胞”可以在支气管肺泡灌洗液中持续存在3年甚至更长时间。与之类似,组织学上呼吸性细支气管炎的改变也需要3年甚至更长的时间才会消失。值的提醒的是,如果患者支气管肺泡灌洗液中缺少“吸烟者巨噬细胞”,诊断应考虑其他可能疾病。

胸部放射学典型表现为双侧间质渗出,下叶更明显。有时渗出可能是斑片状和均匀的,特别是潜在的组织学类型是OP时。胸部高分辨率CT将提供肺实质影更多的细节显示,主要包括网织影和磨玻璃影,伴或不伴胸膜下蜂窝肺。HRCT表现可提示潜在的ILD的主要的组织学类型,但在其他时候出现则没有特异性的结果。

肺功能检查可表现为阻塞性或限制性通气障碍,但也可表现为正常,残气量增多。肺一氧化碳弥散率可以正常或轻度下降,静息状态或活动后可出现低氧血症。

患者,男,51岁,有吸烟史,类风湿关节炎并劳力性呼吸困难,行HRCT扫描。可见不对称肺实质渗出,以局限于外周、主要位于左肺的磨玻璃影为特点。经支气管镜肺活检显示机化性肺炎。

RB-ILD患者最常见的HRCT表现包括小叶中央小结节影、磨玻璃影和伴有气体潴留的肺气肿。其他HRCT表现有中央支气管和周围支气管的管壁增厚。

图2患者,男,67岁,非吸烟者,6年类风湿关节炎,2年前出现缓慢的进行性劳力性呼吸困难,行HRCT扫描。可在双肺见到胸膜下蜂窝肺,是UIP的特征。

患者有相应的临床背景资料(尤其是患者在最近6个月之内有吸烟史),有相应的临床和影像学表现,肺活检病理符合RB-ILD表现,同时排除其他更为严重的弥漫性间质性肺疾病,诊断即可成立。随着临床医师对RB-ILD临床及HRCT特征的认识提高,临床工作中,越来越多的RB-ILD诊断不再需要外科肺活检。对具有小叶中心性小结节、磨玻璃影等典型HRCT表现的吸烟者,若支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多,没有明显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该疾病。若诊断存在明显的不确定性,则需要考虑胸腔镜肺活检病理诊断。

类风湿肺结节和Caplan综合征

鼓励戒烟是主要的治疗手段,戒烟和密切观察应当是起始治疗的基础。所有疑似或明确诊断RB-ILD的患者,强烈建议戒烟,很大一部分患者戒烟后,病情可改善或稳定。对于戒烟没有改善,或有进行性恶化的进展患者,在其了解糖皮质激素治疗风险及副作用后,可口服糖皮质激素治疗,病情稳定或改善,逐步减量,对初始3个月激素治疗无效的患者,逐步减量,尽快停用激素。

RA患者X线胸片检查发现有1%存在类风湿肺结节,然而HRCT可发现肺结节的比例达到22%,这些结节常常多个,边界清楚,直径在几毫米到几厘米之间。病理上,类风湿肺结节显示肉芽肿,伴有围绕坏死核心的巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞、栅栏样上皮细胞聚集。

对于RB-ILD支持治疗包括吸氧、肺康复、流感和肺炎球菌疫苗接种。RB-ILD患者常可长期生存,50%
RB-ILD病情表现稳定。

患者,女,51岁,非吸烟者,长期类风湿关节炎、双肺结节,行HRCT扫描。在双肺见到数个结节,部分空洞。经皮经胸针吸活检明确类风湿结节诊断。

气道疾病

类风湿关节炎可导致几种形式的气道疾病,包括上气道阻塞、支气管扩张、小气道疾病。在大多数RA患者HRCT可发现气道异常征象,诸如支气管扩张、空气潴留以及支气管壁增厚。

发生于RA患者的细支气管疾病是多变的。在这类人群中或许细支气管疾病最严重的类型是缩窄性细支气管炎。虽然不常见,缩窄性细支气管炎可渐进性导致气流阻塞恶化甚至出现呼吸衰竭。这些患者常常出现劳力性呼吸困难和咳嗽。肺部听诊声音清晰,不伴有爆裂音或喘息。肺功能检查显示伴有空气潴留和过度充气的气流阻塞证据。气流阻塞是不可逆的,对吸入支气管舒张剂无反应。弥散功能测定正常或轻度降低。胸部HRCT显示典型的马赛克图像伴有斑片状空气潴留,其在呼气相CT图像上更显著。RA患者的缩窄性细支气管炎治疗仍然困难,因其对当前可用的治疗没反应,包括激素、免疫调节剂、大环内酯类药物等。

患者,女,35岁,非吸烟者,长期类风湿关节炎,几个月前出现进行性劳力性呼吸困难,行HRCT扫描。由于斑片状空气潴留在双肺可见马赛克图像。FEV11.84L,FEV1/FVC值为57.9%。6年后,因为进行性阻塞性肺疾病进行了双肺移植。切除肺确诊为缩窄性细支气管炎。

肺血管疾病

在类风湿关节炎患者中,系统性血管炎少见,并可累及肺脉管系统。肺血管受累可引起肺泡出血。

胸膜疾病

胸膜疾病在类风湿关节炎患者中常见,尽管其常常是亚临床性的。通过活检,38%~73%的患者被证实胸膜异常。类风湿关节炎胸膜受累的疾病谱包括胸膜炎、胸腔积液、脓胸、气胸和支气管胸膜瘘。

胸腔积液更常见于长期生存的关节疾病和皮下结节的男性病例。多数类风湿胸腔积液是少量、单侧和无症状的。

总结

类风湿关节炎可导致一个有胸内表现的广泛的疾病谱,部分可导致进行性呼吸窘迫和偶有死亡。这些疾病特点的相关治疗取决于与潜在RA的关系,因为相似的临床表现可见于药源性疾病和感染并发症。另外,治疗必须个体化,包括肺部表现的严重程度和合并症。这些情况有时很复杂,并且需要一个合理的临床方法。